大动脉炎概述

• 是肉芽肿性大血管炎，累及主动脉、主动脉主要分支、肺动脉
• 炎症可导致动脉狭窄、闭塞、动脉瘤
• 女性多发，发病多在50岁前
• 亚洲、中东、拉丁美洲高发
• 管理存在难点：缺乏准确的疾病活动度生物标志物、可能存在亚临床炎症、指导治疗的随机对照试验少

指南适用范围

• 仅针对TAK的免疫调节治疗
• 适用于拉丁美洲地区所有国家的TAK患者诊疗
• 不涉及诊断、疫苗接种、感染预防、糖皮质激素诱导的骨质疏松防治等内容；未覆盖糖皮质激素诱导的骨病防治、感染预防（如免疫接种、肺孢子菌肺炎预防）内容，相关内容建议参考对应专科指南

疾病相关定义

• 疾病缓解：无归因为TAK活动的临床表现（体征、症状、影像学异常），无论是否使用免疫调节治疗
• 活动期疾病：出现归因为TAK活动的新发、持续或加重的临床表现，非既往疾病或治疗相关损伤导致
• 疾病复发：达到缓解后再次出现归因为TAK活动的临床表现
• 难治性疾病：经充分治疗后疾病仍持续活动
• 严重疾病：存在器官或生命威胁的表现，如冠脉受累导致急性冠脉综合征、颅内动脉受累导致卒中、≥2条颅外动脉受累伴显著血流动力学狭窄有脑缺血风险、肢体动脉受累导致严重缺血、腹痛、肾动脉狭窄导致难治性高血压及肾功能不全
• 非严重疾病：无器官或生命威胁表现

药物治疗推荐

糖皮质激素

• 适用于新发或复发的活动期TAK患者，有条件推荐口服糖皮质激素
  • 非器官/生命威胁者：予泼尼松或等效剂量0.5-1.0mg/kg/天诱导缓解
  • 器官/生命威胁者：可考虑静脉予甲基泼尼松龙250-1000mg冲击治疗
  • 疾病控制后（通常治疗2-4周）开始个体化减量：每1-2周减5-10mg至20mg/天，之后每2-4周减2.5-5mg至10mg/天，再每2-4周减1-2.5mg至停药
  • 部分患者可能需要长期小剂量（如泼尼松5mg/天）维持预防复发

非靶向合成免疫抑制剂

• 适用人群
  • 新发非严重TAK患者，有条件推荐在糖皮质激素基础上加用
  • 仅用糖皮质激素治疗出现非严重难治/复发的患者，有条件推荐增加糖皮质激素剂量同时加用
• 非重度疾病患者：首选非靶向免疫抑制剂治疗
• 可选药物：甲氨蝶呤、来氟米特、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯
• 药物选择需个体化，结合医师经验、患者合并症、药物安全性、患者偏好（如生育计划）决定
• 使用非靶向免疫抑制剂后出现非严重难治/复发的患者，可更换另一种非靶向免疫抑制剂；经≥2种非靶向免疫抑制剂治疗仍复发/进展的患者，建议加用肿瘤坏死因子抑制剂（TNFi）或托珠单抗

生物制剂

• TNFi（英夫利昔单抗、阿达木单抗）或托珠单抗
  • 适用人群：新发、复发或难治的伴器官/生命威胁表现的TAK患者，有条件推荐与糖皮质激素联用
  • 也可用于非靶向免疫抑制剂治疗后复发/疾病进展的患者
  • 存在器官/生命威胁表现、2种以上非靶向免疫抑制剂治疗失败、重度或高复发疾病患者：使用生物免疫抑制剂（肿瘤坏死因子抑制剂或托珠单抗）治疗
  • 生物制剂可及性受限的地区，伴器官/生命威胁的患者可考虑短疗程环磷酰胺诱导缓解
• 不推荐用药
  • 新发或复发TAK患者，有条件不推荐使用阿巴西普
  • 新发或复发TAK患者，有条件不推荐使用利妥昔单抗；多种免疫抑制剂（包括非靶向制剂、TNFi、托珠单抗）治疗失败的患者可考虑使用

抗血小板治疗

• 椎动脉、颈动脉或冠脉受累的TAK患者，有条件推荐使用小剂量阿司匹林，预防缺血并发症
• 存在动脉粥样硬化性冠状动脉或脑血管疾病指征时使用
• 存在冠状动脉、颈总动脉、颈内动脉和/或椎动脉血管炎受累时使用
• 同时需控制高血压、糖尿病、血脂异常、吸烟等动脉粥样硬化危险因素

手术治疗相关推荐

• 约50%患者需接受血管手术治疗
• 有临床意义的动脉狭窄、动脉瘤、有症状的重度主动脉瓣关闭不全、大的或快速进展的主动脉瘤、主动脉夹层的患者，可能需要手术，需与血管/心血管外科联合管理
• 存在有临床意义的动脉狭窄或动脉瘤时，需与血管外科或心血管外科医师联合评估手术的必要性、时机及术式
• 强烈推荐尽可能在疾病缓解期进行心血管手术，以改善术后结局
• 围手术期免疫抑制方案、手术时机及术式选择需多学科共同决定
• 围手术期需积极调整糖皮质激素及免疫抑制方案，尽可能术前控制疾病处于缓解期，同时降低感染、伤口愈合不良风险

治疗疗程与随访

• 最佳治疗疗程无明确共识，需根据患者临床情况、个人偏好、医师临床判断个体化决定
• TAK疾病易复发，缺乏高准确性的疾病活动度监测生物标志物，即使接受免疫抑制治疗仍可能存在亚临床血管炎症
• 所有患者均需长期临床及影像学监测，包括已停用免疫抑制治疗的患者
• 无论接受何种治疗，均需长期进行临床及影像学监测

指南局限性与后续方向

• 现有证据质量较低，缺乏足够的随机对照试验支持，后续将纳入新开展的试验结果更新指南
• 指南制定未纳入患者意见，后续更新将补充患者视角输入
• 后续研究需优先开展大样本随机对照试验探索新治疗方案，纳入更多拉丁美洲不同种族患者，明确最佳治疗时长，开展药物疗效比较及成本效果分析，适配区域高值药物可及性受限的现状